∵∴∵최진영 교수의 아름다운 '턱얼굴' 이야기∵∴∵
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구순구개열(입술입천장갈림증) 이란 무엇인가?

입술입천장갈림증 이라고 소위 불리는 구순구개열은 입술이나 입천장이 태생 6주경에 안면발육시돌기간의융합부전으로발생할수있다.

편측성구순열 및 양측성구순열
(왼쪽 편측성, 오른쪽 양측성)


입술과 천장은 순차적으로 형성되므로 입술에 국한되거나, 입천장에 국한되거나 입술 및 입천장 동시에 열(cleft) 이 발생 가능하다.구순열(cleft lip)의 크기는 작은 함몰(small notch)에서코구멍으로크기가 넓게 벌어진 경우까지 다양하다.
열(cleft)은 편측성 이거나 양측성 일 수 있다. 입천장은 경구개(hard palate), 연구개(soft palate), 혹은 두 곳에서 형성 될 수 있다.

입천장파열


구순구개열발생 빈도는 어떻게 되는가?

구순열 (구개열을 포함, 포함하지 않는 경우) 의 빈도는 인종에 따라 다르나 대개 신생아 중 1/300 -1/2500 이다. 동양인에서 빈도 수 가 제일 높으며 아프리카 흑인에서 제일 낮다. 구개열 단독으로 발생하는 빈도는 신생아 중 1/1000 이다. 구순열은 대개 남성에서 더 흔히 나타나며 구개열은 여성에서 더 흔하다. 대개 구순구개열 환자들은 다른 신드롬(syndrome) 와 연관된 질환을 갖고 있지 않으며 정상인 경우가 많다.


구순구개열을 일으키는 원인은 무엇인가?

구순구개열을 일으키는 원인은 다양하며 대개 유전적인 요소 및 환경적인 요소를 복합적으로 포함한다. 그러나, 아직 명확한 원인은 밝혀 지지 않았다. 환경적인 요소로는 임신시 흡연 및 음주, 영양 결핍된 산모, 그리고 특정한 약물들이다. 구순구개열을 가진 산모는 정상 분만을 하게 된다. 부모의 연령이 많은 경우도 구순구개열의 위험인 자인데 아버지의 나이 또는 부모의 나이가 30세 이상인 경우에 위험도가 증가하는 것으로 알려져 있다


구순구개열은 어떻게 진단되는가?

초음파 검사를 통해 출산전에 진단이 가능하다. 입술, 코, 그리고 구강을 확인하면 구순구개열의 여부를 알 수 있다.


구순구개열 환자에서 예상되는 기능적인 문제점들은?

식이 섭취 의 어려움(Feeding difficulties)
구개열을 가진 소아는 입천장의 갈림으로 인해 정상적인 젖꼭지로 수유하는 것이 어렵다. 이러한 어린 아이들은 특수제작된 젖꼭지(nipple)을 이용해야만 식이가 가능하다. 이러한 특수 장치를 이용하는 이유는 구개열 환자들이 수유할 때 필요한 음압을 형성하지 못하기 때문이다. 모유수유를 하고 싶은 보호자들은 젖병에 담아서 특수 젖꼭지를 이용하면 가능하다.

부모와 어린이는 이를 이용하는데 몇일간의 훈련 기간이 필요하지만 대부분의 어린 아기들은 이를 잘 이용하게 된다. 소아과 의사 및 구개열 협진 의료팀은 아이의 몸무게 및 전신상태를 지속적으로 관리한다.

구개열환자에서 수유를 도와주는 특수 젖병 및 구강내장치


발음 문제(Speech issues)
구개열을 치료하지 않는 환자들은 코와 입천장의 공간으로 바람이 새므로 발음에 비음이 섞이게 된다. 또한 음압이 부족하여 특정한 발음도 내기 어려울 수 있다. 이를 구개열언어라고한다. 구개열 수술 이후에 대부분의 어린이들은 정상적인 발음을 갖게 되나, 어떤 어린이들은 부가적으로 발음교정 치료를 받아야 하며 성인이 되어서 추가적인 수술이 필요한 경우도 있다.

청력 및 귀의 염증(Hearing and ear infections)
구개열을 가진 소아는 귀의 염증빈도가 잦을 수 있다. 중이의 배출에 관여하는 유스타키오 관(Eustachian tube)은 기능이 저하되어 결국 중이염을 일으킨다. 반복된 중이염 및 귀내 물이 차게되어 고막 (tympanic membrane)이 손상되고 난청으로 이어 질 수 있다. 고막내 압력을 유지 시키는 장치를 구순구개열 치료시 장착하게되면 이런 합병증을 줄일 수 있다.

치아 및 턱 관련 문제점들(Dental concerns)
구순구개열 소아는 결손되거나 모양이 변형된 유구치나 영구치를 가질 수 있다. 또한 치조골이 소실된 경우도 많다. 특히 성장시 상악이 하악보다 저발육될 가능성이 크다. 교정과와 구강악안면외과 의사와 상담을 통해 적당한 시기에 교정 치료, 치조골 수술, 악교정 수술이 시행 되어야 한다.


치료는 어떻게 진행되는가?

다음과 같은 다양한 의료진이 아래의 순서에 따라 협력치료를 하게 된다.


구순구개열 환자가 받아야하는수술에는 어떤 것이 있는가?

1. 구순열 수술: 통상

통상 생후 3-6개월 사이에 시행한다.


양측성구순열 치료(bilateral cleft lip repair)



2. 구개열 수술

통상 생후 3-6개월 사이에 시행한다.



3. 치조골 수술
구순구개열 환자에서 치조골( 잇몸뼈 ) 이식은 통상 9-11세 정도 ( 송곳니의 치배가 절반내지 2/3 정도 형성된시기에해주는것이좋다. 일반적으로 장골이식을 많이한다.



4. 입술2차수술
입술수술에 대해 부족한 부분이 있거나 환자가 만족하지못하는 경우 입술에 대한 2차수술을 시행한다.



5. 교정수술
구순 구개열환자중 많은 환자들이 상악골열성장을 보여 주걱턱환자처럼보이는 경우가 많다. 대개 턱교정수술은 성장이 완료된 16-18세이후에 시행하며 잇몸뼈 이식이 된 경우에는 통상의 턱교정수술과 같은 방식으로 수술한다. 잇몸뼈 이식이 되어있지 않은 경우에는 잇몸뼈 이식을 먼저 시행하고 약 1년 정도 경과한 후 수술하는 것이 추천된다., 그러나 편측성인 경우 동시에 잇몸뼈 이식과 함께 턱교정 수술을 할 수 도 있다. 그러나 양측성인 경우 잇몸뼈 이식을 먼저 시행하고 턱교정 수술을 하는 것이 예후가 좋다.



6. 구순열비변형
구순열수술후에 잔존하는 입술 및 코에 대한 변형이 있는 경우 그 심한 정도에 따라 2차 수술을 한다. 정도가 심하지않으면 성장이 끝난 다음에 최종적인 수술을 하고 변형의 정도가 심하면 정상적인 사회생활을 위해서라도 중학교 고등학교 진학에 앞서 시행하기도한다.

구순열비변형 교정의 예 (아래 2 환자는 양악 수술과 함께코변형교정 수술을 시행하였다



7. 성장기 상악골 열성장의 안면마스크를 이용한 상악전진술
구순구개열환자에서상악골열성장으로 인한 중안모후퇴증을 보이는 환자들이 있다. 예전에는 성장이 끝날때까지 기다렸다가 양악수술을 통해 치료하였다. 그러나 최진영( 서울대학교 치과병원 구강악안면외과) 백승학 교수( 서울대학교 치과병원 교정과)팀은 성장기 중안모열성장을 보이는 환자에서 국소마취하에서얼굴뼈에 금속판을 박아 안면 마스크( Maxillary Protraction by skeletal anchored face mask)를 착용함으로써 상악골을전방견인하는 치료를 시행하고있다. 이러한 치료를 통하여 많은 환자들이 추후 양악수술필요없이 사회생활이 가능하게되었다.

성장기 안면 마스크를 이용한 상악견인술의 예



8. 골신연술
구순구개열환자에서중안모 후퇴환자의 경우 상악골을 상당량( 6mm이상 ) 전방이동해야할 경우들이 있다. 통상적인 양악수술로는 구갱열수술시 반흔으로 인하여 상악골을전방이동하는 것이 어렵게 된다. 이러한 경우 골신연술을 이용함으로써 원하 만큼상악골을 전방 이동하는 것이 가능하다.

   
 
 

 

 
 
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